Lin H-Y, Chen MR, Lin C-C, Chen C-P, Lin D-S, Chuang C-K, Niu D-M, Chang J-H, Lee H-c, Lin S-P. Polysomnographic characteristics in patients with mucopolysaccharidoses Pediatr Pulmonol Date: 2010 Aug 17.

Objetivo. Evaluar la prevalencia del SAHS y las características del sueño en pacientes con mucopolisacaridosis (MPS).
Material y métodos. Se realizó polisomnografía nocturna (PSG) a 24 pacientes (22 hombres y 2 mujeres) con una edad media de 10,8 +/ 6 años (rango de edad de 2,0 a 23,7 años; con 2 pacientes con más de 18 años de edad). De ellos 3 padecían una MPS tipo I, 15 una MPS tipo II, 1 una MPS tipo III, 1 una MPS tipo IV y 4 una MPS tipo V.
Resultados. El nadir de saturación arterial de oxígeno (saO2) fue del 74,5 +/- 12,3% y el porcentaje de sueño con saO2 < 95% fue del 39,4%. Los porcentajes del tiempo total de sueño según los estadíos del sueño N1, N2, N3 y REM fueron 18,6+/-10,8%, 50,3 +/- 7,6%, 14,8 +/-8,1% y 15,3+/-4,6% respectivamente. El índice de problemas respiratorios (RDI) fue de 21,8 +/-20,4 eventos/hora, y el IAH y el Indice de apnea central fueron de 21,4 +/- 19,9/hora y 0,4 +/- 0,6/hora, respectivamente. El índice de desaturación fue de 17,6 +/- 17,8/hora. Todos los pacientes presentaron SAHS en algún grado. De los 22 niños el SAHS fue leve (IAH de 1,5 a 5) en 2, moderado (IAH: 5-10) en 7 y grave (IAH>10) en 13. Dos pacientes con MPS tipo II que recibieron terapia de reemplazamiento enzimático mostraron reducciones en el RDI tras el tratamiento (38,9 a 10,8 y 3,5 a 2,0)
Conclusiones. La prevalencia del SAHS moderado a severo en pacientes con MPS fue del 38% (21 de 24). La polisomnografía podría ayudar a determinar las alteraciones respiratorias durante el sueño de forma más precisa y así conducir a llevar a cabo las acciones necesarias en los pacientes con manifestaciones más severas.